什么是骨髓
提到“骨髓纤维化（MF）”，很多病友尤其是新近被诊断为该病的病友及家属，会感到非常陌生。它是一种怎样的疾病？是良性病还是恶性病？有哪些症状？需要做哪些检查？到底严不严重？……别急，您想要的答案，本文都将告诉您——
骨髓是什么?
骨髓存在于人体的骨髓腔内，具有造血、免疫、防御等功能。
骨髓分为红骨髓和黄骨，为主要造血器官，产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等。
什么是骨髓纤维化?
骨髓纤维化(MF)是一种罕见的恶性血液病，属于骨髓增殖性肿瘤(MPN)的一种。是由骨髓造血干细胞异常克隆，骨髓逐渐发生纤维化病变为特征的一种疾病。MF是一种进展性的疾病，需要引起重视!
MF病情特点：我国MF发病平均年龄53岁，发病率为03-06/10万。80%以上的惠者都处于中危或高危阶段。
MF有哪些临床表现?
全身症状：
严重疲劳：最常见症状，超过半数患者会出现；
体重下降、盗汗、发热，已经证实与预后相关，我们称之为体质性症状；
其他：无活动力、骨痛、癌痒等；
脾脏肿大以及相关症状：
腹部明显不适、腹胀、早饱、左侧肋骨下疼痛、肠道习惯改变、水肿等；
贫血/血细胞异常的相关症状：
感染风险增加、头晕等贫血表现、瘀斑，出血等。
MF如何诊断?
MF病友如何评估全身症状?
总分100分，分数越高，表明MF病友症状和生活质量越差。
需要做哪些检查?
脾脏肿大：
脾脏触诊是医生检查脾脏是否增大的一项常规检查方法；
一般将脾肿大分为轻度、中度、高度；
触诊发现脾肿大后将进一步通过影像学检查观测实际情况。
肝脏、脾脏超声或CT检查可以直观了解脾脏、肝脏的形态变化；
有条件时会使用核磁共振(MRI)来测定脾脏体积。
血液学检查：
红细胞、血小板和血小板的数量
各类血细胞的大小和形状
[骨髓纤维化的患者由于骨髓造血功能障碍，可能会出现血细胞异常，早期细胞异常增高，晚期可能出现贫血、血小板和白细胞减少等]
骨髓检查：
骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数、骨髓活检病理细胞学分析及网状纤维染色，其中骨髓活检是指南推荐的主要诊断方法。
骨髓检查可以判断患者的骨髓纤维化程度，级数越高，表明骨髓纤维化程度越严重，疾病越严重。
基因检测：
80%~90%的原发性骨髓纤维化患者有JAK2、CALR或MPL三种基因突变。
必检项目：
JAK2 MPL CALR BCR-ABL
备选项目:
TET2 ASXL1 SRSF2 EZH2 IDH1/2 DNMT3A
[基因检测虽然价格略高，但可以帮助医生准确判断骨纤维化的发病原因和判断预后，并为治疗方式的选择提供有效地帮助。]
如何判断MF的严重程度?
医生会根据您的年龄、血常规( 红系，白系和血小板 )情况、有没有出现原始细胞及临床症状、各项检查结果等，判断疾病的严重情况。
同时，在治疗前医生还会通过一套国际预后积分系统(IPSS)来预估疾病的危险分级，危险分级越高，疾病的预后越差。
MF的的治疗目标?
短期目标：
● 改善脾脏肿大
● 改善疾病相关症状等疾病负担
● 改善和提高生活质量
长期目标：
●改善生存
● 改善/逆转骨髓纤维化病程
● 甚至治愈
MPN家园为骨髓纤维化、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症等疾病的病友提供交流、学习、互助的平台。以患者为中心，开展慈善活动为宗旨，通过为骨髓增殖性肿瘤患者提供专业医疗救助服务，资助相关医学领域学术研究和交流，推动MPN疾病治疗的标准化、规范化、便利化，从而使更多病友从中获益。如有MPN疾病患者想交流了解更多疾病知识，请关注公众号【MPN家园】加入病友群。
